Изначально крауроз вульвы может проявляться гиперемией и отечностью, после чего происходит депигментация кожи гениталий. В ряде случаев патологический процесс сопровождается образованием трещин, рубцовых изменений, атрофии кожи и спаек. Заболевание также связано с повышенным риском развития плоскоклеточного рака вульвы.
Склероатрофический лихен у женщин требует длительного лечения и регулярного наблюдения [1].
Распространенность заболевания
Склероатрофический лихен встречается относительно редко и может развиваться в любом возрасте, включая детский. Заболевание чаще диагностируется у женщин, особенно в постменопаузе, с наибольшей частотой в возрасте 40–60 лет.
У мужчин патология встречается реже и преимущественно поражает головку и крайнюю плоть полового члена. По данным исследований, распространенность болезни составляет 0,1–0,3% от общей популяции.
Склероатрофический лихен не заразен. Он не передается от человека к человеку при половом контакте, поцелуях, бытовом контакте или использовании общих предметов. Заболевание не относится к инфекциям, передающимся половым путем [1,2].
Факторы риска
К подтвержденным факторам, ассоциированным с развитием склерозирующего лихена у женщин, относят аутоиммунные заболевания, а также некоторые кожные и системные заболевания, в том числе морфеа, красный плоский лишай, витилиго, очаговую алопецию, целиакию и болезнь Крона.
Значение имеют семейная предрасположенность, хроническое раздражение и травматизация кожи вульвы; дополнительным фактором может быть мочевое недержание, сопровождающееся постоянным воздействием мочи на кожу.
Высокая частота патологии наблюдается также в пери- и постменопаузальном возрасте.
В настоящее время изучается роль дисбиоза вульварного, вагинального и кишечного микробиома, а также локальных гормональных изменений в развитии склероатрофического лихена. Однако эти механизмы пока рассматриваются как перспективные направления исследований и не относятся к окончательно доказанным самостоятельным факторам риска [2].
Классификация и стадии развития крауроза вульвы
Склероатрофический лихен в гинекологии классифицируют прежде всего по локализации поражения на генитальную и экстрагенитальную формы. Генитальная форма является наиболее распространенной и у женщин преимущественно поражает вульву; изменения могут распространяться на промежность и перианальные ткани.
Экстрагенитальная форма встречается реже и может проявляться на коже туловища, шеи, груди и других участках тела. Очаги обычно имеют кольцевидную или овальную форму с белесоватой, атрофичной поверхностью и более выраженными изменениями по краям. У одной пациентки возможно сочетание обеих форм поражения.
По выраженности клинических изменений условно выделяют начальные, выраженные и поздние изменения состояния кожи.
|
Степень выраженности
|
Основные проявления
|
|
Начальные изменения
|
Зуд, жжение, покраснение и отечность, появление белесых участков кожи.
|
|
Выраженные изменения
|
Побледнение и истончение кожи, ощущение сухости, гиперкератоз, трещины, эрозии, кровоизлияния, болезненность.
|
|
Поздние изменения
|
Склероз и рубцевание, слияние половых губ, изменение клиторального капюшона, сужение входа во влагалище, возможные нарушения половой и мочевой функции.
|
Важно! Это условное описание возможной последовательности изменений, поскольку международные рекомендации ISSVD 2024 и EuroGuiDerm 2024 отмечают отсутствие общепринятой валидированной системы стадирования тяжести склероатрофического лихена. Врач оценивает состояние комплексно, учитывая выраженность симптомов и активность заболевания [2,3].
Склероатрофический лихен у мужчин
Склероатрофический лихен у мужчин чаще поражает кожу головки полового члена и крайней плоти. Заболевание может приводить к фимозу, сужению наружного отверстия уретры и нарушению мочеиспускания. Диагноз устанавливают клинически, а биопсия требуется при нетипичных или сомнительных изменениях [3].
Причины возникновения склероатрофического лихена
Точные причины возникновения крауроза вульвы пока не определены и продолжают исследоваться. Предполагается, что его развитие обусловлено комплексом факторов, включая гормональные изменения, происходящие в периоды полового созревания и менопаузы, нарушение регуляции иммунной системы, а также наличие наследственной предрасположенности.
Роль микробиома и локальных гормональных изменений продолжает изучаться.
Патогенез
|
Этап
|
Механизм
|
Что происходит
|
|
Предрасположенность
|
Генетические и иммунные факторы
|
Формируется склонность иммунной системы к патологической реакции на собственные ткани.
|
|
Провоцирующие факторы
|
Травма, трение, хроническое раздражение
|
Повреждение тканей может запускать или поддерживать воспалительный процесс по типу феномена Кебнера.
|
|
Иммунное воспаление
|
Нарушение иммунной регуляции
|
Активируются Т-клеточные механизмы воспаления; у части пациентов обнаруживаются аутоантитела к белку внеклеточного матрикса ECM1. При этом их точная роль в развитии заболевания окончательно не установлена.
|
|
Повреждение тканей
|
Хроническое воспаление и окислительный стресс
|
Повреждаются клетки и компоненты соединительной ткани, нарушаются процессы восстановления и ремоделирования кожи и слизистых оболочек.
|
|
Склерозирование
|
Изменение структуры дермы
|
Происходит ремоделирование коллагена и формируется характерный склероз соединительной ткани.
|
|
Атрофия и рубцевание
|
Длительное течение заболевания
|
Кожа истончается, теряет эластичность, формируются трещины, сращения и рубцовые изменения [3,4].
|
Симптомы и признаки склероатрофического лихена у женщин
На ранних этапах болезнь может практически не проявляться. По мере развития появляются изменения кожи вульвы и характерные субъективные симптомы.
Основные признаки склероатрофического лихена у женщин включают:
- Зуд и жжение — наиболее частые симптомы. Зуд чаще усиливается в вечернее и ночное время и может становиться причиной расчесов и травмирования кожи.
- Сухость и раздражение кожи — возникают из-за нарушения кожного барьера и повышенной чувствительности тканей.
- Повышенная чувствительность и дискомфорт — могут проявляться покалыванием, болезненностью или неприятными ощущениями при прикосновении.
- Трещины и поверхностные эрозии — возникают в местах механического воздействия и могут сопровождаться болезненностью или небольшим кровотечением.
- Боль при половом контакте — связана с воспалением, сухостью и повышенной хрупкостью тканей.
- Нарушение мочеиспускания — при выраженных рубцовых изменениях возможно сужение наружного отверстия уретры, что сопровождается затруднением и болезненностью мочеиспускания.
- Изменение анатомических ориентиров вульвы — при прогрессировании заболевания малые половые губы и капюшон клитора становятся менее выраженными.
- Перианальное поражение — при распространении процесса на кожу вокруг ануса формируется характерный рисунок в виде «восьмерки» или «песочных часов».
Как выглядит склероатрофический лихен
Кожа становится белесой или фарфорово-белой, истонченной, сухой и менее эластичной. Постепенно изменяются рельеф и пигментация кожи, появляются участки атрофии, мелкие трещины и поверхностные эрозии.
Как меняется вульва при длительном течении
При длительном течении кожа вульвы истончается, теряет эластичность и постепенно рубцуется. Малые половые губы могут уменьшаться и срастаться, клитор частично скрывается под рубцовой тканью, а вход во влагалище сужается [2,3].
Важно! Склероатрофический лихен преимущественно поражает вульву и перианальную область, а слизистая влагалища обычно не вовлекается. Выделения с неприятным запахом могут быть признаком вторичной инфекции и требуют дополнительного обследования.
Возможные осложнения при отсутствии лечения
При длительном неконтролируемом течении склерозирующий атрофический лихен может приводить к стойким структурным и функциональным изменениям:
- выраженные синехии и рубцовые спайки — приводят к частичному сращению половых губ и закрытию отдельных участков вульвы;
- сужение входа во влагалище — вызывает выраженный дискомфорт и может существенно затруднять половой контакт;
- стойкие нарушения мочеиспускания — возможны при выраженном рубцовом поражении области уретры;
- хроническая сексуальная дисфункция — вследствие длительной боли, рубцевания и изменений анатомии;
- существенное снижение качества жизни;
- повышенный риск плоскоклеточного рака вульвы. Появление новых уплотнений, язв, эрозий или длительно незаживающих кожных участков требует обязательного осмотра врача. При подозрительных изменениях может потребоваться биопсия вульвы для уточнения диагноза [4].
Что делать при обнаружении симптомов
Если вы обнаружили у себя симптомы, похожие на склероатрофический лихен (белые пятна, зуд, истончение кожи, дискомфорт в интимной зоне), самое важное — не заниматься самолечением.
- Запишитесь на прием к врачу.
- Не используйте мази «на всякий случай». Не наносите гормональные кремы или противогрибковые средства до осмотра. Это может «смазать» клиническую картину, и врачу будет сложнее поставить точный диагноз.
- Подготовьтесь к приему. Вспомните, как давно появились симптомы, что их усиливает (например, ношение синтетического белья или стресс) и есть ли у вас другие хронические заболевания.
- Будьте готовы к биопсии. Не пугайтесь, если врач предложит взять кусочек ткани на анализ. Данная диагностика проводится, чтобы исключить другие состояния и подтвердить диагноз.
Почему это важно: склероатрофический лихен — это хроническое состояние, которое требует контроля. При правильном и своевременном лечении (обычно это специальные аптечные мази) симптомы быстро уходят, а риск осложнений сводится к минимуму.
К какому врачу обращаться при краурозе вульвы
Диагностикой и лечением склероатрофического лихена занимаются гинеколог и дерматолог. При сложном течении может потребоваться консультация вульволога.
В каких случаях нужно срочно обратиться к врачу
Откладывать визит к врачу нельзя, если появились симптомы, указывающие на осложнение заболевания. Особенно важно своевременно обратиться за медицинской помощью при следующих признаках:
- гнойные выделения, неприятный запах, резкое усиление покраснения и отека, повышение температуры тела, сильная пульсирующая боль в области поражения;
- острая задержка мочи или невозможность помочиться — требует немедленной медицинской помощи;
- кровотечение из пораженной области, не связанное с менструацией.
При появлении данных симптомов не следует ждать планового приема [4].
Мнение эксперта
Хангельдова Карина Григорьевна — кандидат медицинских наук, врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, гинеколог-хирург:
Иногда женщина приходит на прием не из-за сильной боли, а потому, что замечает: «кожа стала выглядеть совсем иначе». Именно такие изменения нельзя недооценивать. Склероатрофический лихен способен постепенно менять анатомию вульвы: малые половые губы могут частично или полностью исчезать из-за рубцевания, капюшон клитора — срастаться, а вход во влагалище — сужаться.
Внешний вид и анатомия вульвы могут рассказать врачу о длительности и активности процесса больше, чем интенсивность жалоб. Поэтому при каждом контрольном осмотре важно оценивать не только симптомы, но и то, сохраняется ли нормальная анатомия тканей.